塞泽里综合征的症状是什么？塞泽里综合征怎么治疗？

　　一 发病原因

　　本病的确切尚不明 对本病的性质 大体上可归纳为3种认识：

　　1 认为本病是独立疾病 与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处 但本病在周围血内具有异形细胞 因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病 主要发生于外表健康的老年 是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来 例如异位性皮炎 接触性皮炎 药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

　　2 认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

　　3 认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型 因为不论在光学显微镜下或电镜下 均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

　　二 发病机制

　　发病机制还不清楚。通过免疫学的研究 Sézary细胞已被证明为T细胞 可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣 同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样 均来自T细胞。免疫表型主要为CD4。

　　塞泽里综合征并发为恶性淋巴瘤：淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤 按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准” 目前已知淋巴瘤有近70种病理类型 大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在中国 霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9％～10％ 是一组疗效相对较好的恶性肿瘤；非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90％左右 并且近十几年来发病率逐年升高。

　　起病缓慢 自觉奇痒 皮损早期为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑 有时呈湿疹样 神经性皮炎样 可暂时消退 数个月或数年后渐变成红皮病 皮肤浸润增厚 面部略水肿 形如狮面 眼睑可以外翻 根据我们观察 本病的红皮病与一般红皮病比较 有下列不同的表现：

　　1 带棕黄色。

　　2 消退处出现结节 鱼鳞病样或苔藓样损害。

　　3 皮肤干燥 尤以两手背 易发生皲裂。

　　4 皮肤肿胀 容易擦破 皮肤因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉着 偶或发生水疱 毛发可脱落 甲营养不良或脱落 部分患者掌 跖角化过度 多数病例全身或局部浅表淋巴结肿大 常见于腹股沟 其次为腋下或颈部 病情缓解时可消退 晚期患者体重减轻 乏力 发热和盗汗 肝 脾肿大 其他器官如心 肾 食管和硬脑膜等亦可受累 各种症状的发生率可参见表2 病程一般较长 少数患者可自行缓解 晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染 有报道本病可发展成T淋巴母细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤 也有报道发生在成功治疗Hodgkin病后。

　　本病的特征为剥脱性红皮病 奇痒 浅表淋巴结及肝 脾肿大 以及白细胞增多和血中S细胞增加（15％以上） 一般不难诊断 但有时需与其他伴红皮病表现的疾病（如慢性淋巴细胞白血病 Hodgkin病 红皮病型MF和成人T细胞白血病等）鉴别 慢性淋巴细胞白血病患者外周血中主要为成熟淋巴细胞 少数幼稚淋巴细胞的形态与S细胞不同 Hodgkin病患者外周血中无S细胞 与红皮病型MF和成人T细胞白血病（ATL）的鉴别。

　　1 有良好的心态应对压力 劳逸结合 不要过度疲劳：可见压力是重要的癌症诱因 中医认为压力导致癌症。预防过劳体虚引起免疫功能下降 内分泌失调 体内代谢紊乱 体内酸性物质沉积；压力也可导致精神紧张引起气滞血淤 毒火内陷等。

　　2 加强体育锻炼 增强体质：多在阳光下运动 多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外 避免形成酸性体质。

　　3 生活要规律：生活习惯不规律的人 如彻夜唱卡拉OK 打麻将 夜不归宿等生活无规律 都会加重体质酸化 容易患癌症。应当养成良好的生活习惯 从而保持弱碱性体质 使各种癌症疾病远离自己。

　　4 不要食用被污染的食物：如被污染的水 农作物 家禽鱼蛋 发霉的食品等 要吃一些绿色有机食品（别是绿色蔬菜类） 特要防止病从口入。

　　5 每年主动做一次防癌检查：每个人体内都有癌的基因细胞 但是不一定每个人都会得癌症。但当你的免疫功能低下的时候 正常的细胞减少 癌细胞就会增多。有肿瘤家族史的人最好一年检查两次身体；健康人则建议每年复查。

　　6 本病起病缓慢 早期患者如治疗合理 可以获得多年缓解 少数患者可自行缓解。

　　1 血象：白细胞一般为（15～20）×109/L 最高为238×109/L 并出现典型S细胞 S细胞>10％～15％者有诊断意义 常随病情恶化而增加 可达80％ 甚至90％以上。

　　2 骨髓象：早期正常 晚期可见S细胞 我们所见病例达29％。

　　3 其他：肝 肾功能 血清蛋白电泳和电解质测定一般正常 上海华山医院皮肤科曾测所见病例的E花环试验：Et和Ea与淋巴细胞转化率均低于正常 说明患者细胞免疫功能低下 不仅如此 B淋巴细胞也仅为正常的50％ 表明患者的体液免疫功能也降低。

　　常见白细胞增多达30000/mm3 周围血 皮肤浸润中和淋巴结内可见深脑回状辅助T细胞（Sézary细胞） 绝对数大于1000/mm3或循环中大于10％为塞泽里综合征的诊断标准。

　　4 病理检查：真皮上部血管周围出现不等量S细胞 S细胞也可侵入。

　　表皮内 形成Pautrier微脓肿 不同于MF者为其他浸润细胞比较单一 仅见少数巨噬细胞 罕见中性粒细胞 浆细胞或嗜酸粒细胞 晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织 可转变成高度ML。

　　S细胞的直径一般为10μm左右 胞核大 占整个细胞的80％以上 常不规则地凹陷成分叶状 有时呈典型脑回状或盘蛇状 核染色质深 有的有核仁 胞浆少 呈嗜碱性 有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡 空泡内含物对PAS染色呈阳性反应 耐淀粉酶 为中性黏多糖 S细胞的细胞化学。

　　5 免疫组化：淋巴样细胞表达CD2 CD CD5 CD45RO CD8-和CD3O- 类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤 如MF 在大多数病例中 皮肤浸润 周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。

　　饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜 （如卷心菜和菜花等）及萝卜 酸梅 黄豆 牛肉 蘑菇 芦笋 薏苡仁等 食物中含有抗癌物质 水果 牛奶 甲鱼等富含多种氨基酸 维生素 蛋白质和易消化的滋补食品。

　　肿瘤病人热能消耗大 因此饮食要比正常人多增加20％的蛋白质。

　　少吃油腻过重的食物；少吃狗肉 羊肉等温补食物；少吃不带壳的海鲜 笋 芋等容易过敏的"发物"；少吃含化学物质 防腐剂 添加剂的饮料和零食。忌食过酸 过辣 过咸 烟酒等刺激物。

　　一 治疗

　　与MF一样。治疗方法大致有3种：

　　1 局部用药：早期用0.02％～0.05％氮芥生理盐水溶液。

　　2 放射治疗：包括X线和β线 放射性核素以及高能电子束等 对皮损也有些效果。

　　3 全身化疗：适用于晚期患者。近年来多主张采用苯丁酸氮芥（瘤可宁） 对某些病例疗效较好。我们的1例初期一般情况良好 仅免疫功能低下 曾采用中药和左旋咪唑等治疗 似有一定缓解的作用。化疗药物包括瘤可宁等对晚期发展阶段的疗效并不满意。治疗困难 平均存活期约3年。小剂量甲氨蝶呤（MTX）有效率约50％。总存活率为8年左右。有些患者对光化学疗法有效。其他疗法如干扰素α 维A酸类 小量苯丁酸氮芥和泼尼松 氟达拉滨和系统性化疗亦可应用。

　　二 预后

　　本病起病缓慢 早期患者如治疗合理 可以获得多年缓解 少数患者可自行缓解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于继发感染。